Neurology：渐冻人，皮质过度舒服或与TDP-43的积累有关

性营养不良性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统设计神经元继发营养不良，以上下民族运动神经元元新性营养不良为构造。虽然主要被并不认为是一种性功能的民族运动新功能失常，但观念和不道德极其也越来越被并不认为是ALS的一个临床构造。

虽然5-15%的ALS病变也许会再次出现而立颞叶痴呆的临床构造，但30-50%的ALS病变也许会再次出现非常稍微的观念和不道德障碍。

在流行病学层面上，观念和不道德极其的演进与民族运动外脑干范围内主因细胞内的TDP-43细胞的积攒有关。大脑皮质主因兴奋已被报道为ALS的一个致病过程，与民族运动神经元元变性、营养不良演变和不良病症密切相关。

消除性大脑皮质民族运动线圈的退化与ALS的大脑皮质主因级联的再次出现有关。鉴于大脑皮质主因级联随着营养不良的演进而上升，可以说TDP-43的积攒也许内皮细胞了ALS之前大大演进的生理反应极其。

格拉斯哥观念和不道德ALS乙型肝炎（ECAS）是作为审核ALS观念和不道德新功能的就其方法而开发的，提供了对ALS特定（监督新功能、说话流畅性和语言）和非特定（回忆、识别思绪和影像自由空间新功能）观念教育领域的认识。

或多或少的是，ECAS得分显然可以预测ALS的TDP-43流行病学。

鉴于观念新性营养不良和大脑皮质主因级联随着营养不良的演进而变得越发突出，杜伦大学的Mana Higashihara等人，探寻了ALS之前民族运动大脑皮质级联和观念障碍二者之间的关系。

他们使用经颅线圈诱导（TMS）来审核大脑皮质级联，观念新功能由格拉斯哥观念和不道德ALS乙型肝炎（ECAS）受测者确定。观念障碍的定义是ECAS

大脑皮质主因兴奋的定义是较短较宽大脑皮质内消除（SICI）减少，较短较宽大脑皮质内倡导（SICF）上升，级联指数（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅。

他们归入了40名ALS病变，其之前36%有明显的观念障碍（23名男性，中年人62.1岁）。

观念障碍病变的大脑皮质主因级联较为突出，表现为较短较宽大脑皮质内倡导（SICF）、级联指数（IE）和民族运动诱发电位（MEP）振幅上升。

SICF与ECAS评分实质上相关（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS之前很明显，在监督分数降低的病变之前较为突出。

这个独创的研究工作，最重要意义在于注意到了，观念障碍的ALS病变的大脑皮质主因级联比准确率非常突出。鉴于ECAS受测者评分是TDP-43药理学的理论上预测指标，大脑皮质主因级联的上升也许与TDP-43的积攒有关。

文中来历：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798